희귀난치질환의 권위자인 이동환 순천향대서울병원 소아청소년과 교수는 지난 20~21일 리솜 스파캐슬에서 제1회 BH4 가족 건강캠프를 개최했다.

이번 캠프는 GC(Green Cross)녹십자의 후원으로 전국 병원에서 치료 중인 BH4 반응형 페닐케톤뇨증(PKU), BH4 결손증 환아 및 가족 110명이 함께 자리해 즐거운 시간을 가졌다.

개그맨 이정규 씨의 진행으로 문을 연 캠프 첫 날은 개회식과 기념촬영에 이어 금관 앙상블 Spero Brass의 건강음악회로 분위기를 돋우었다. 이어 장기자랑 시간에는 이동환 교수가 ‘제비’를 직접 불러 아이들에게 희망을 전했다. 환아와 가족들이 한마음으로 노래하고 춤추며 분위기는 고조됐고 아이들의 절제된 태권도 품새와 격파 시범은 보는 이들의 마음을 흐뭇하게 했다.

이어 심세훈 순천향대 천안병원 정신건강의학과 교수가 ‘BH4 가족들의 정신건강’을 주제의 강연과 BH4 반응형 PKU 그룹과 BH4 결손증 그룹으로 나눠 ‘BH4 가족과의 대화’를 진행했다.

둘째 날은 이동환, 홍용희 순천향대 소아청소년과 교수가 함께 ‘페닐알라닌 검사(채혈) 혈압측정’을 설명했고 이어 이동환 교수가 ‘BH4 반응형 페닐케톤뇨증과 BH4 결손증’, 홍용희 교수가 ‘BH4 부작용’을 강연했다.

이동환 교수는 “흔히 말하는 PKU는 페닐케톤뇨증의 약자로 몸에 페닐알라닌 농도가 상승해 뇌의 발달이 장애를 받는 유전성대사질환”이라며 “제한된 식이와 치료를 평생 해야 하는 아이들이 있지만 15%의 아이들은 제한식이 대신 BH4라는 조효소를 평생 복용함으로써 치료될 수 있다”고 말했다. 이어 이 교수는 “아이들에게는 가족의 관심과 사랑이 가장 중요하기 때문에 2년에 1번씩 즐거운 캠프를 열고 정신적인 서포터의 역할을 하겠다”고 덧붙였다.