▲ 한재호 교수

전신 장기를 침범하는 자가염증질환중 성인형 스틸씨병은 그동안 진단 마커가 없어 제대로 진단하기 어려웠다. 스틸씨병은 16세 이하에서 발생하는 전신 장기를 침범하는 자가면역 질환이지만 성인에서도 비슷한 증상이 나타나는데 이를 성인형 스틸씨병이라고 한다.

환자의 80%가 16~35세 사이에 발병하는 것으로 알려져 있다. 원인이 명확하지 않고 증상은 고열, 관절통이나 관절염, 특징적인 피부 병변, 림프절 종대, 간종대, 비종대, 장막염과 인후통 등이다.

최근 우리나라 연구팀이 이 질환에 대해 질병 활성도 표지자를 확인해 앞으로 성인형스틸씨병의 진단에 도움이 될 것으로 보인다.

아주대병원 류마티스내과 김현아·병리과 한재호 교수팀이 그들로, 연구팀은 인터페론 감마가 성인형스틸씨 병인 기전에 중요한 역할을 하는 것에 착안해 인터페론 감마에 의해 유도되는 인터페론 감마 유도 케모카인 CXCL9, CXCL10, CXCL11을 측정했다.

연구 대상은 아주대병원에서 성인형스틸씨병으로 진단받은 39명, 류마티스관절염 환자 30명, 정상군 28명이다.

이들의 인터페론 감마 및 인터페론 감마 유도 케모카인을 측정해 각 군 간의 수치를 비교하고 성인형스틸씨병에서 질병 활성도 및 임상 양상과의 관계를 살펴본 것이다.

연구결과 성인형스틸씨병 환자가 류마티스관절염 환자나 정상인에 비해 인터페론 감마 및 인터페론 감마 유도 케모카인이 모두 의미 있게 높았다. 이러한 케모카인은 피부발진이 동반된 환자에서 증가돼 있고, 기존의 성인형스틸씨병의 염증 상태를 반영하는 혈액검사 결과(C반응 단백, 페리틴)와 성인형스틸씨병의 활동성을 나타내는 지표(Pouchot’s score)와 관련이 있다는 것을 확인한 것.

또 CXCL9, CXCL10, CXCL11 및 케모카인의 수용체인 CXCR3가 성인형스틸씨병 환자의 피부조직에서 발현이 증가됐다. CXCL9는 피부의 포식세포 침윤과, CXCL10은 피부조직의 점액침착과 발현에 관계가 있었다.

김현아 교수는 “성인형스틸씨병은 진단 마커가 없어 주로 임상소견에 기초하여 진단할 수밖에 없어 그동안 진단과 치료에 어려움이 있었다”며, “이번 연구 는 성인형스틸씨병에서 인터페론 감마 유도 케모카인이 활성화되는 것을 확인하여 인터페론 감마 유도 케모카인을 성인형스틸씨병의 바이오 마커로 활용해 진단에 사용할 수 있고, 또 인터페론 감마와 관련한 새로운 약제를 성인형스틸씨병에 활용할 수 있는 근거를 제시한 것”이라고 말했다.

이 연구는 국제학술지인 네이처 자매지 사이언티픽 리포트(Scientific Reports, IF=5.228) 최신호에 실렸다.

 

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